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福州一男子患怪病内脏被挤压手术切下5公斤巨脾图《资讯》

发布时间:2020-11-19 10:35:01 阅读: 来源:纸杯厂家

正常成年人的脾脏有一个拳头那么大,重约0.2公斤。而昨日,福州一中年男子腹内摘除一个西瓜大小的巨大脾,重达5.05公斤。

原来该男子患上了罕见的戈谢氏病,导致脾细胞不断增殖,巨大脾占满整个腹腔和盆腔,其他内脏被严重挤压,还可能导致出血,不切不行。医生说,成人切除脾对人体没有影响,但男子还需转到血液科继续治疗戈谢氏病。

福州一男子患怪病 手术切下5公斤巨脾(图)

巨脾挤内脏 危及生命

患者李杰(化名)今年46岁,是福州人。他身高173厘米,体重60多公斤,看起来略显消瘦。谁也想不到,他的肚子里藏着一个巨大的脾脏,好比一颗“不定时炸弹”威胁着他的生命。

大概2年前,李杰摸到自己左上腹有一个肿块,医生告诉他是脾肿大。去年被确诊为戈谢氏病(又名葡萄糖脑苷脂沉积病),因体内缺乏一种酶,会导致组织细胞大量增殖。李先生的脾越长越大,导致他脾功能亢进。

省立医院肝胆外科主治医生周松强说,正常人的脾在腹部左上侧,是摸不到的。李杰体内的脾不仅能摸到,还非常巨大,脾脏从腹部左侧一直长到右侧,几乎占满整个腹腔和盆腔,将胃、小肠等周围脏器挤得严重变形、移位。李杰一吃东西,就感觉胃胀痛,吃不下。这也是李杰日渐消瘦的原因。

“万一腹部遭撞击,脾破裂,也会造成致命性的大出血。”周松强医生说,脾功能亢进也导致患者的血小板急剧下降,只有正常人的十分之一左右。若不及时治疗,李杰以后将出血,特别是颅内出血的风险很高。

脾大如西瓜 医生都说没见过

昨日上午,省立医院肝胆外科王耀东、周松强医生为李杰成功切除了巨脾。切下的脾一称,足有5.05公斤,是正常脾的25倍重(正常人的脾脏一般0.2公斤)。由于戈谢氏病本身是一种罕见病,有如此巨脾的患者更没文献记载。王耀东说他从医三十多年,还是第一次遇到如此巨大的脾脏。

手术要十分小心,若是不小心伤及其他组织和血管,可能会造成术中大出血。而患者的血小板特别低,影响血液凝固,到时失血性休克就麻烦了。经过约2小时紧张的手术,巨脾总算被切除。

王耀东主任说,市民若发现自己身体有肿块,应该及时就诊治疗,以免病情加重。

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戈谢氏病

戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病,是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏,使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积,引起组织细胞大量增殖。该病可导致神经系统病变,肝脾肿大,尤以脾大更为明显,病理性骨折等。该病是一种罕见病,是染色体基因缺陷引起的,最好的治疗方法是吃药,但花费巨大。该病引起的其他病症需要对症治疗。

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